Аутоиммунные болезни кожи – радость или печаль дерматолога?

Не секрет, что многие начинающие дерматологи мечтают встретить в своей практике какую-нибудь редкую аутоиммунную болезнь кожи. Врачи с опытом, напротив, испытывают большую радость, если удалось исключить аутоиммунные болезни, поскольку эти пациенты, как правило, не предсказуемы, а за хорошей клинической ремиссией может последовать неожиданный рецидив. Поэтому каждый такой пациент требует индивидуального подхода.

Аутоиммунные болезни – состояния, возникающие вследствие неправильного иммунного ответа против собственных (ауто-) антигенов. Аутоиммунные болезни кожи подразделяются на две большие группы: обусловленные антителами, например, пузырчатки, пемфигоид слизистых оболочек и др., и связанные с лимфоцитарным воспалением. Этот тип аутоиммунных болезней включает группу красной волчанки (дискоидную волчанку области морды, красную волчанку кожно-слизистой каймы, везикулярную кожную красную волчанку, генерализованную дискоидную красную волчанку, эксфолиативную кожную красную волчанку), мультиформную эритему, синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз. Также цитотоксические лимфоциты могут быть причиной витилиго, увеодерматологического синдрома, псевдопелады и себаденита. Диагностика большинства аутоиммунных болезней затруднительна, требует как знаний врача-клинициста, так и опыта дерматогистопатолога, поскольку окончательный диагноз подтверждается гистологически. Сложность диагностики связана с рядом факторов: во-первых, аутоиммунные болезни встречаются редко, во-вторых, нарушение кожного барьера часто приводит к вторичным бактериальным инфекциям кожи, что может привести к недиагностичности гистобиоптатов пораженной кожи, когда ошибочным диагнозом будет глубокая пиодермия, возможно, с подбором подходящего антибиотика in vitro, без клинического ответа in vivo. Терапия основного заболевания часто требует высоких, подавляющих иммунный ответ, доз иммунодепрессантов, поэтому пробное лечение без диагноза может иметь негативные последствия. Стратегия лечения аутоиммунных болезней и прогноз зависят от диагноза. Так, в зависимости от патогенеза каждой конкретной болезни, используют препараты, преимущественно влияющие на Т- или В-лимфоциты. К иммунодепрессантам, подавляющим В-лимфоциты относятся анти-В моноклональные антитела, микофенолят, азатиоприн, хлорамбуцил. На Т-лимфоциты оказывают влияние преднизолон, азатиоприн, микофенолят, хлорамбуцил, циклоспорин, такролимус. Общие принципы лечения аутоиммунных болезней включают стадию индукции и поддерживающей терапии. Целью лечения является достижение клинической ремиссии и предупреждения развития рецидивов. Некоторые аутоиммунные болезни затрагивают только кожные покровы и протекают достаточно легко, другие приводят к тяжелым системным нарушениям, в одних случаях мы можем рассчитывать на полную ремиссию, несмотря на полную отмену препарата, в других требуется пожизненная терапия.

Данная статья посвящена редкой аутоиммунной болезни – генерализованной дискоидной красной волчанке. Несмотря на то, что кожные формы красной волчанки имеют хроническое течение, большинство подтипов кожной красной волчанки имеют хороший прогноз при своевременной постановке диагноза, а знание характерных и уникальных клинических признаков позволят провести раннюю диагностику и быстро провести эффективное лечение.