Аутоиммунные субэпидермальные пузырчатые заболевания (AISBDs) - редкие кожные заболевания животных, которые впервые были выявлены у собак, но несколько AISBDs в настоящее время распознаны у других видов животных-компаньонов. Большинство AISBDs у животных являются гомологами заболеваний человека и, как полагают, имеют сходные патомеханизмы образования волдырей на эпидермисе и / или слизистой оболочке, вызываемых аутоантителами, нацеленными на структурные белки зоны базальной мембраны (BMZ). Нарушение их структурной функции аутоантителами и /или вызванное воспалением приводит к хрупкости BMZ, которая клинически проявляется в виде пузырьков, булл и, позднее, глубоких эрозий и язв. Лучше всего характеризуются AISBDS у собак, особенно наиболее распространенные варианты, такие как пемфигоид слизистой оболочки (48%), приобретенный буллезный эпидермолиз (EBA) (26%) и буллезный пемфигоид (10%). Чрезвычайно редкими AISBDs у собаки являются переходная EBA, смешанная AISBD, буллезная системная красная волчанка 1 типа, линейный IgA-дерматоз и гестационная пузырчатка. Диагноз конкретного AISBD ставится путем объединения клинических признаков (порода, возраст, распределение поражений) с гистологическими признаками субэпителиальной расщелины, но не все AISBD могут быть дифференцированы таким образом, и требуется специализированное иммунологическое тестирование. Последнее, к сожалению, не всегда доступно, и, следовательно, конкретный диагноз AISBD часто остается неподтвержденным. Хотя это ограничивает дальнейшее понимание этих заболеваний, это не мешает клиницистам лечить своих пациентов, поскольку подходы к лечению схожи для разных AISBDs у собак. 

В этом обзоре основное внимание уделяется AISBDs собак, видам, для которых эти заболевания были лучше всего охарактеризованы, а также приводятся краткие описания вариантов у других видов.

РИСУНОК 1. Механизмы образования пузырей при типичных аутоиммунных заболеваниях кожи, вызывающих образование пузырей, приводят к нарушению кожного барьера. (A) нарушения при пузырчатке вызываются аутоантителами к десмоглеиновым (Dsg) белкам Dsg1 и Dsg3.